{"id":12376,"date":"2023-11-27T18:00:09","date_gmt":"2023-11-27T17:00:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.lemonde.fr\/sciences\/article\/2023\/11\/27\/maladies-a-prions-apres-le-deces-de-plusieurs-chercheurs-la-securite-des-laboratoires-en-question_6202615_1650684.html"},"modified":"2023-11-27T18:00:09","modified_gmt":"2023-11-27T17:00:09","slug":"maladies-a-prions-apres-le-deces-de-plusieurs-chercheurs-la-securite-des-laboratoires-en-question","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/jeunediplome.net\/maladies-a-prions-apres-le-deces-de-plusieurs-chercheurs-la-securite-des-laboratoires-en-question\/","title":{"rendered":"Maladies \u00e0 prions\u00a0: apr\u00e8s le d\u00e9c\u00e8s de plusieurs chercheurs, la s\u00e9curit\u00e9 des laboratoires en question"},"content":{"rendered":"<figure class=\"article__media\"><picture class=\"article__media\"><source srcset=\" https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/556\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg 556w, https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/600\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg 600w, https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/664\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg 664w, https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/700\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg 700w, https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/800\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg 800w\" sizes=\"(min-width: 1024px) 556px, 100vw\" alt width=\"664\" height=\"443\"><img loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/664\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg\" alt sizes=\"(min-width: 1024px) 556px, 100vw\" width=\"664\" height=\"443\"><\/picture><noscript> <img src=\"https:\/\/img.lemde.fr\/2023\/11\/27\/0\/0\/2657\/3439\/664\/0\/75\/0\/cf6720f_1701092015890-monde-sci-prions-300dpi-1-b.jpg\" alt><\/noscript><figcaption class=\"article__legend\" aria-hidden=\"true\"><span class=\"article__credit\" aria-hidden=\"true\">ANNE-GA\u00cbLLE AMIOT<\/span> <\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"article__paragraph \">Il y a un mois se r\u00e9unissaient \u00e0 Faro, au Portugal, les principaux experts mondiaux des maladies \u00e0 prions, aussi rares que fatales. Sur X, les chercheurs se f\u00e9licitent de leurs pr\u00e9sentations respectives et des agr\u00e9ments de la c\u00f4te de l\u2019Algarve. Mais, au beau milieu de leur congr\u00e8s annuel, le 19&nbsp;octobre, <a href=\"https:\/\/english.elpais.com\/science-tech\/2023-10-20\/an-investigation-has-been-opened-into-the-death-of-a-scientist-who-was-studying-a-transmissible-and-deadly-disease-in-spain.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" title=\"Nouvelle fen\u00eatre\">le quotidien espagnol <em>El Pais <\/em>jette un froid<\/a>&nbsp;: il r\u00e9v\u00e8le qu\u2019un des sp\u00e9cialistes espagnols du diagnostic pr\u00e9coce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la plus connue des maladies \u00e0 prions, en serait lui-m\u00eame mort en&nbsp;2022.<\/p>\n<p class=\"article__paragraph \">Rappelons que le prion est une prot\u00e9ine naturellement pr\u00e9sente dans de nombreux tissus, qui peut prendre une conformation aberrante l\u2019amenant \u00e0 s\u2019agr\u00e9ger toujours plus par effet domino, au point d\u2019alt\u00e9rer le fonctionnement c\u00e9r\u00e9bral et d\u2019entra\u00eener la mort, parfois apr\u00e8s des d\u00e9cennies d\u2019incubation. Il n\u2019existe aucun traitement pour enrayer ce processus fatal de d\u00e9gradation du syst\u00e8me nerveux central. Il peut \u00eatre enclench\u00e9 de fa\u00e7on spontan\u00e9e \u2013 on parle de forme sporadique \u2013, appara\u00eetre dans certaines familles pr\u00e9sentant un profil g\u00e9n\u00e9tique particulier, ou encore apr\u00e8s une contamination par des prions pathog\u00e8nes. En France, une centaine de cas de MCJ sont recens\u00e9s chaque ann\u00e9e, dont 85&nbsp;% sont sporadiques.<\/p>\n<p class=\"article__paragraph \">Si quelques scientifiques avaient eu vent en amont de la disparition du chercheur espagnol, la sinistre nouvelle avait peu circul\u00e9 dans cette petite communaut\u00e9 de recherche, d\u2019un peu plus de deux cents&nbsp;sp\u00e9cialistes dans le monde. Celle-ci a fondu \u00e0 mesure que le spectre d\u2019une large transmission \u00e0 l\u2019humain des prions responsables de la maladie dite \u00ab&nbsp;de la vache folle&nbsp;\u00bb s\u2019estompait. Mais elle reste active face aux anciens et aux nouveaux risques zoonotiques \u2013 chez les cervid\u00e9s et les cam\u00e9lid\u00e9s \u2013 ainsi que pour comprendre les m\u00e9canismes prioniques dans la MCJ et d\u2019autres maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives humaines.<\/p>\n<section class=\"catcher catcher--favoris\">\n<div class=\"catcher__content\"><span class=\"catcher__title catcher__title--hide\">Lire aussi :<\/span><span class=\"catcher__desc\"> <span class=\"icon__premium\"><span class=\"sr-only\">Article r\u00e9serv\u00e9 \u00e0 nos abonn\u00e9s<\/span><\/span> <a href=\"https:\/\/www.lemonde.fr\/sciences\/article\/2023\/11\/27\/alzheimer-parkinson-la-recherche-sur-les-agents-pathogenes-ressemblant-aux-prions-sera-mieux-encadree_6202610_1650684.html\" class=\"js-article-read-also catcher--favoris__link\" data-premium=\"1\">Alzheimer, Parkinson&nbsp;: la recherche sur les agents pathog\u00e8nes ressemblant aux prions sera mieux encadr\u00e9e<\/a> <\/span> <\/div>\n<\/section>\n<p class=\"article__paragraph \">Ce domaine \u00e9tait d\u00e9j\u00e0 endeuill\u00e9 par <a href=\"https:\/\/www.lemonde.fr\/sciences\/article\/2021\/11\/30\/second-deces-en-france-dans-un-laboratoire-travaillant-sur-les-prions_6104124_1650684.html\">les d\u00e9c\u00e8s, en juin&nbsp;2019&nbsp;et en novembre&nbsp;2021, de&nbsp;deux techniciennes<\/a> de laboratoire de l\u2019Institut national de recherche pour l\u2019agriculture, l\u2019alimentation et l\u2019environnement (Inrae). Emilie Jaumain et Pierrette Costes avaient contract\u00e9 la MCJ par le biais de coupures accidentelles survenues alors qu\u2019elles travaillaient sur des prions pathog\u00e8nes, respectivement en&nbsp;2010&nbsp;\u00e0 Jouy-en-Josas (Yvelines) et en&nbsp;2005&nbsp;\u00e0 Toulouse.<\/p>\n<p class=\"article__paragraph \">En Italie, un autre d\u00e9c\u00e8s de la MCJ survenu en&nbsp;2016 pourrait aussi avoir une origine accidentelle, la personne ayant travaill\u00e9 au contact de tissus d\u2019animaux porteurs d\u2019enc\u00e9phalopathie spongiforme bovine \u2013 la maladie de la vache folle. La nouvelle mort suspecte en Espagne relance donc les interrogations sur les conditions de s\u00e9curit\u00e9 dans lesquelles les travaux sur ces redoutables agents non conventionnels ont parfois \u00e9t\u00e9 conduits.<\/p>\n<p><strong>Il vous reste 85% de cet article \u00e0 lire. La suite est r\u00e9serv\u00e9e aux abonn\u00e9s.<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>ANNE-GA\u00cbLLE AMIOT Il y a un mois se r\u00e9unissaient \u00e0 Faro, au Portugal, les principaux experts mondiaux des maladies \u00e0 prions, aussi rares que fatales. Sur X, les chercheurs se f\u00e9licitent de leurs pr\u00e9sentations respectives et des agr\u00e9ments de la c\u00f4te de l\u2019Algarve. 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